тізбесін бекіту туралы
«Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабы, 1-тармағының 108) тармақшасына сәйкес БҰЙЫРАМЫН:

Денсаулық сақтау және әлеуметтік
даму министрінің
2015 жылғы «___»____________
№______ бұйрығымен
бекітілген
Орфандық препараттардың тізбесі
№
Дәрілік заттардың атауы
Аурулардың халықаралық жіктемесі 10 – қайта қарау бойынша аурулардың тобы (бұдан әрі- АХЖ -10) *
Сирек аурулардың синонимдері және атаулары
АХЖ-Х 10 бойынша коды
1
2
3
4
5
1.
Күйдіргіге қарсы вакцина
Күйдіргіге қарсы глобулин
Күйдіргі
Күйдіргі
А 22
2.
Рибавирин
Қырым геморрагикалық қызбасы
Конго вирусы тудырған қырым геморрагиялық қызбасы
А 98.0
3.
Артемизин
Примахин
Хинидин
Хлорохин
Хинин
Мефлохин гидрохлориді
Артесунат
Галофантрин
Пафурамидин малеаты
Безгек
Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae, Pl. falciparum, тудырған безгек
В 50
В 53
4.
Липосомалді Амфотерицин В
Милтефозин
Олеил фосфохолин
Паромомицина сульфаты Третазикар
Лейшманиоз
Лейшманиоз
В 55
5.
Интерферон бета
Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі
Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі(назофаренгиалдық карцинома)
С 11
6.
Пеметрексед Митомицин С
Балалардағы мезотелиома
Өкпеқап мезотелиомасы
С 45.0
7.
Мелфалан
Балалардағы көздің, оның қосалқы торқабығы аппаратының қатерлі ісігі
Торқабықтың қатерлі ісіктері (ретинобластома)
C 69.2
8.
Изотретиноин
Циклофосфамид Месна
Лобенквана сульфаты
Линистиниб
Митотан
Балалардағы бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі
Бүйрек үсті безі қыртысының қатерлі ісіктері
C 74.0
9.
Оксалиплатин
Трофосфамид
Этопозид
Идарубицин Актиномицин Кармуцин
Блеомицин
Балалардағы орналасуы анықталмаған салдарлық қатерлі ісік
Карцинома
С 80
10.
Брентуксимаб
Бендамустин**
Мелфалан**
Треосульфан**
Флударабин**
Циклофосфамид**
Доксорубицин
Блеомицин
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
Ересектердегі ходжкинауруы (лимфагранулематоз)
Ходжкин ауруы
С 81
11.
Брентуксимаб
Бендамустин **
Мелфалан**
Треосульфан**
Циклофосфамид**
Ибрутиниб
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
Паралатрексат
Ритуксимаб**
Хлорамбуцил
Таралған ходжкиндік емес лимфома
Таралған ходжкиндік емес лимфома
С 83
12.
6-Меркаптопурин
Азацитидин
Аспарагиназа
Бендамустин **
Блинатумомаб
Бозутиниб
Бортезомиб
Брентуксимаб
Бусульфан**
Гемтузумаб
Гидроксимочевина
Дазатиниб
Даунорубицин
Децитабин
Идарубицин**
Иматиниб
Карфилзомиб
Кладрибин
Леналидомид
Мелфалан**
Месна**
Метотрексат**
Мофетил микофенолаты**
Нилотиниб
Пентостатин
Плериксафор**
Понатиниб
ПЭГ Аспарагиназа,
ПЭГфилграстим**
Ритуксимаб**
Руксолитиниб
Такролимус**
Талидомид,
Треосульфан**
Третиноин,
Филграстим**
Флударабин**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
Цитарабин**
Ересектердегі қатерлі иммунопролиферациялық аурулар
Вальденстрем макроглобулинемиясы
C 88.0
13.
Ересектердегі көптеген миелома мен қатерлі плазма жасушалы ісіктер
Көптеген миелома
C 90.0
14.
Лимфалық лейкоз (лимфолейкоз)
Жіті лимфобластылық лейкоз
Түкті жасушалы лейкоз
С 91.0
C 91.4
15.
Миелоидты лейкоз (миелолейкоз)
Жіті миелоидты лейкоз
Жіті промиелоцидті лейкоз
Ересектердегі жіті миеломоноцитті лейкоз
С 92.0
C 92.4
С 92.5
16.
Миелоидты лейкоз (миелолейкоз)
Миелодиспластикалық синдромдар
Созылмалы миелоидты лейкоз
Ювенилдік созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз,
рефрактерлік анемия,
бластар санының артуымен рефрактерлік анемия
С 92.1
17.
Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз)
Моноцитарлық лейкоз
С 93
18.
Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз)
Миелодтық саркома
С 92.3
19
Ересектердегі лимфалық лейкоз (лимфолейкоз)
Ересектердегі созылмалы миелопролиферациялық ауру
Созылмалы лимфоциттік лейкоз
Идиоптиялық миелофиброз
С 91.1
D47.1
20.
Дефероксамин
Деферазирокс
Гидроксимочевина
Гемолиздік анемиялар
Альфа-талассемия,
бета-талассемия,
дельта-бета-талассемия, гемоглобиннің тұқым қуалайтын қайталануы, кризбен орақ тәрізді жасушалы бұзылулар,кризh b-SS ауруы, кризсіз орақ тәрізді жасушалы анемия, қос гетерозиготтық орақ тәрізді жасушалы бұзылулар
D 56
D 56.0-
D 56.2
D 56.4
D 57
D57.0-D57.2
21.
Экулизумаб
Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели)
Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі(Маркиафавтар-Микели)
D 59.5
22.
Антитимоцитарлы глобулин**
Дефероксамин
Деферазирокс
Такролимус**
Треосульфан**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
Аплазиялық анемия
Аплазиялық анемия
D61.9
23.
Ромипластим
Элтромбопаг
Адамның қалыпты иммуноглобулині
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура
Эванс синдромы
D 69.3
24.
Кладрибин
Винбластин сульфаты
Басқа айдарларда жіктелмеген Лангерганс жасушаларынан пайда болған гистиоцитоз
Гистиоцитоз
D 76.0
25.
Адамның қалыпты иммуноглобулині
Интерферон гамма-1-в
Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар
Бастапқы иммунтапшылықтары
D 80-D 84
26.
Пиридоксин гидрохлориді вена ішіне жіберуге арналған инъекция
В тобының басқа витаминдерінің жеткіліксіздігі
В 6 витаминінің жеткіліксіздігі
Е 53.1
27.
Алглюкозидаза альфа
Гликоген жиналу аурулары
Помпе ауруы (2 типті гликогеноз)
E 74.0
28.
Агалсидаза
Миглюстат
Имиглюцераза
Велаглюцераза
Бутилдеоксигалактонуримицин
Аглюцераза
Элиглустат
Изофагоминатартрат
Талиглюцераза альфа
Басқа сфинголипидоздар
Фабри (-Андерсон) ауруы, Гаучер ауруы (Гоше ауруы), Краббе ауруы, Ниман-Пик ауруы (С типті Ниман-Пик ауруы, А/В типті Ниман-Пик ауруы), Фарбер синдромы (Фарбер ауруы), метахроматикалық лейкодистрофия, сульфатаза жеткіліксіздігі (көптеген сульфатаздық жеткіліксіздік)
E 75.2
29.
Ларонидаза
Идурсульфаза
Галсульфаза
Элосульфаза
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз, I типті: Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе синдромы,
Мукополисахаридоз II типті: Гунтер синдромы,
басқа мукополисахаридоздар:бета-глюкуродиназа
жеткіліксіздігі, мукополисахаридоз III, IV, VI,VII,
синдромдар: Марото-Лами синдромы (жеңіл, ауыр), Морико (моркио-тəрізді, классикалық), Санфилиппо (В, С, D типті)
E 76.0-E 76.2
30.
Аргинат гемма
Гемин
Порфириялар
Тұқымқуалайтын көпропорфирия, кезектесетін жіті порфирия (бауыр)
E 80.2
31.
Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлориды
Цинка ацетат
Мыс алмасуының бұзылуы
Менкес ауруы,
Вильсон ауруы,
(Вильсон-Коновалов ауруы, гепатолентикулярлық дегенерация)
E 83.0
32.
Дорназа – альфа
Колиместат натрия
Панкреатин
Тиамфеникол ацетилцистеинаты
Ацетилцистеин
Тобрамицин (ингаляциялық түрі)
Зат алмасуының бұзылуы
Басқакөріністіжылауықты фиброз
(муковисцидоз)
Е 84.8
33.
Колхицин
Анакинра
Инфликсимаб
Этанерцепт
Невропатиясыз, отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз
Отбасылық жер орта теңізі қызбасы (кезеңдік ауру), тұқым қуалайтын амилоидты нефропатия
E 85.0
34.
Тазартылған адам альфасы-1- антитрипсин
Плазма белоктары алмасуының бұзылулары
α-1-антитрипсин жеткіліксіздігі, бис-альбуминемия
E 88.0
35.
Ксалипроден гидрохлориді
Аримокломол
Рилузол
Филграстим
Олесоксим
Сарсасапогенин
Смилагенин
Талампанел
Қозғалтқыш невронның ауруы.
Қозғалтқыш невронның отбасылық ауруы
Амиотрофиялық бүйірлік беріштену, күшейген арқа бұлшықеттік атрофиясы
G 12.2
36.
Натализумаб
Балалардағы шашыраңқы беріш
Тубероздық беріштік кешен (SEGA)
G 35
37.
Клобазам
Стирипентол
Балалардағы драв синдромдары
Драв синдромдары
G40.4
38.
Трихептаноин
Балалардағы Glut 1 тапшылық синдромы
GlutI глюкозасының транспортері тапшылығы синдромы
G 93.4
39.
Преднизолон Метилпреднизолон
Гидроксихлорохин
Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат
Ацетилцестеин
Пирфенидон
Өкпесінің интерстициалдық басқа аурулары
Интерстициалдық өкпе ауруы, альвеолярлық жəне парието - альверлярлық бұзылулар, альвеолярлық протеиноз, өкпенің альвеолярлық микролитиазы, таралған өкпе фиброзы, криптогенді фиброздаушы альвеолит, Хаммен-Рич синдромы, идиопатиялық өкпенің фиброзы, лимфангиолейомио-матоз, интерстициалдық пневмония нақтыланған, Интерстициалдық өкпе нақтыланбаған ауруы, ҚН интерстициалдық пневмония
J84
J 84.0
J 84.1
J 84.8
J 84.9
40.
Бозентан
Илопрост
Силденафил
Өкпелік бастапқы гипертензия
Идиопатикалық өкпе артериясының гипертензиясы (бұдан әрі - ӨАГ ), тұқымқуалаушы ӨАГ
I 27.0
41.
6 – дан асқан жастағы балаларға арналған инфликсимаб
6 – дан асқан жастағы балаларға арналған адалимумаб
Жұқпалы емес энтерит пен колит
Крон ауруы,
ойық жаралы колит
K 50
K 51
42.
Диафенилсульфон
Клофазимин
Преднизолон
Афамеланотид
Велтузумаб
Микофенолата мофетил
Буллалы бұзылулар
Күлдіреуік,
Дюринг ауруы
L10
L 13.0
43.
Инфликсимаб
Тоцилизумаб
Адалимумаб
Этанерцепт
Балалардағы жасөспірімдердің жүйелік бастамалы артриті
Ювенилді идиопатикалық артрит жүйелі нұсқасы
M 08.2
44.
Адамның қалыпты иммуноглобулині
Азатиоприн
Инфликсимаб (6-дан және одан үлкен жастағы балаларға арналған)
Метотрексат
Ритуксимаб
Белимумаб
Дəнекер тіннің жүйелік зақымданулары
Балалардағы сілемейлі-терілік лимфонодулалық (Кавасаки) синдромы, Вегенергранулематозы
Аорта доғасы синдромы (Такаясу)
Микроскопиялық полиангиит
Жүйелі қызыл жегі
Балалардағы дерматомиозит
Балалардағы полимиозит
Бехчет ауруы
М 30.3
М 31.3
M 31.4
М 31.8
М 32.1
М 33
М 33.2
M 35.2
45.
Ибандрон қышқылы
Аяқталмаған остеогенез
Аяқталмаған остеогенез
Q 78.0
46.
Ацитретин
Изотретиноин
Лиарозол
Талорозол
Тазаротен
Салицил жақпа майы
Туабіткен ихтиоз
Туабіткен ихтиоз (әртүрлі нысандар), CHILD синдромы
Q 80
47.
Декспантенол
Аллантоин
Диацереина
Көпіршікті эпидермолиз
Буллезді эпидермолиз
Q81
Ескертпе:
* сырқаттанушылық «Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабының, 1-тармағының 110) тармақшасына сәйкес Тізбеге сай;
** транспланттауды жүргізу үшін пайдаланылатын препараттар.