орфанных препаратов
В соответствии с подпунктом 108) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения» ПРИКАЗЫВАЮ:

приказом Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «____»_________2015 года
№________
Перечень
орфанных препаратов
№
Наименование лекарственных средств
Заболевание группа по международной классификаций
болезней 10 го пересмотра (далее – МКБ-10)*
Синонимы и названия редких болезней
Код по
МКБ-10
1
2
3
4
5
1.
Вакцина противсибиреязвенная
Глобулин противосибиреязвенный
Сибирская язва
Сибирская язва
А 22
2.
Рибавирин
Крымская геморрагическая лихорадка
Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго
А 98.0
3.
Артемизин
Примахин
Хинидин
Хлорохин
Хинин
Мефлохин гидрохлорид
Артесунат
Галофантрин
Пафурамидина малеат
Малярия
Малярия вызванная Pl.Vivax, Pl. ovale,
Pl. Malariae, Pl. falciparum
В 50
В 53
4.
Амфотерицин В липосомальный
Милтефозин
Олеилфосфохолин
Паромомицина сульфат
Третазикар
Лейшманиоз
Лейшманиоз
В 55
5.
Интерферон бета
Злокачественное новообразование носоглотки у детей
Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома)
С 11
6.
Пеметрексед Митомицин С.
Мезотелиома у детей
Мезотелиома плевры
С 45.0
7.
Мелфалан
Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки у детей
Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома)
C 69.2
8.
Изотретиноин
Циклофосфамид Месна
Лобенквана сульфат
Линистиниб
Митотан
Злокачественное новообразование надпочечника у детей
Злокачественное новообразование коры надпочечника
C 74.0
9.
Оксалиплатин
Трофосфамид
Этопозид Идарубицин Актиномицин Кармуцин
Блеомицин
Злокачественное новообразование без уточнения локализации у детей
Карцинома
С 80
10.
Брентуксимаб
Бендамустин**
Мелфалан**
Треосульфан**
Флударабин**
Циклофосфамид**
Доксорубицин
Блеомицин
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых
Болезнь Ходжкина
С 81
11.
Брентуксимаб
Бендамустин **
Мелфалан**
Треосульфан**
Циклофосфамид**
Ибрутиниб
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
Паралатрексат
Ритуксимаб**
Хлорамбуцил
Диффузная неходжкинские лимфома
Неходжкинские лимфомы
С 83
12.
6-Меркаптопурин
Азацитидин
Аспарагиназа
Бендамустин **
Блинатумомаб
Бозутиниб
Бортезомиб
Брентуксимаб
Бусульфан**
Гемтузумаб Гидроксимочевина
Дазатиниб
Даунорубицин
Децитабин
Идарубицин**
Иматиниб
Карфилзомиб
Кладрибин
Леналидомид
Мелфалан**
Месна**
Метотрексат**
Мофетила микофенолат**
Нилотиниб
Пентостатин
Плериксафор**
Понатиниб
ПЭГАспарагиназа,
ПЭГфилграстим**
Ритуксимаб**
Руксолитиниб
Такролимус**
Талидомид
Треосульфан**
Третиноин,
Филграстим**
Флударабин**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
Цитарабин**
Злокачественные иммунопролиферативные болезни у взрослых
Макроглобулинемия Вальденстрема
C 88.0
13.
Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования у взрослых
Множественная миелома
C 90.0
14.
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)
Острый лимфобластный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз
С 91.0
C 91.4
15.
Миелоидный лейкоз
(миелолейкоз)
Острый миелоидный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый миеломоноцитарный лейкоз у взрослых
С 92.0
C 92.4
С 92.5
16.
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)
Миелодиспластический синдром
Хронический миелоидный лейкоз
Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз,
Рефрактерная анемия,
Рефрактерная анемия с избытком бластов
С 92.1
D 46
17.
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых
Моноцитарный лейкоз
С 93
18.
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых
Миелоидная саркома
С 92.3
19.
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) у взрослых
Хроническая миелопролиферативная болезнь у взрослых
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Идиопатический миелофиброз
С 91.1
D 47.1
20.
Дефероксамин
Деферазирокс
Гидроксимочевина
Гемолитические анемии
Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина
Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D 56
D 56.0-
D 56.2
D 56.4
D 57
D 57.0-
D 57.2
21.
Экулизумаб
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
D 59.5
22.
Антитимоцитарный глобулин**
Дефероксамин
Деферазирокс
Такролимус**
Треосульфан**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
Апластические анемии
Апластическая анемия
D 61.9
23.
Ромипластим
Элтромбопаг
Иммуноглобулин человеческий нормальный
Идиопатическая тромбоцитопени ческая пурпура
Синдром Эванса
D 69.3
24.
Кладрибин
Винбластина сульфат
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Гистиоцитоз
D 76.0
25.
Иммуноглобулин человеческий нормальный
Интерферон гамма-1-в
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Первичные иммунодефициты
D 80-D 84
26.
Пиридоксина гидрохлорид для внутривенных инъекций
Недостаточность других витаминов группы В
Недостаточность витамина В6
Е 53.1
27.
Алглюкозидаза альфа
Болезни накопления гликогена
Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа)
E 74.0
28.
Агалсидаза
Миглюстат
Имиглюцераза
Велаглюцераза
Бутилдеоксигалактонуримицин
Аглюцераза
Элиглустат
Изофагомина тартрат
Талиглюцераза альфа
Другие сфинголипидозы
Болезнь Фабри (-Андерсон), болезнь Гаучера (болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В),
Синдром Фабера (болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность).
E 75.2
29.
Ларонидаза
Идурсульфаза
Галсульфаза
Элосульфаза
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз I тип: Синдром Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе
Мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII, синдромы Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D)
E 76.0 -
E 76.2
30.
Аргинат гемма
Гемин
Порфирии
Наследственная копропорфирия,
порфирия острая перемежающаяся (печеночная)
E 80.2
31.
Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлорид
Цинка ацетат
Нарушения обмена меди
Болезнь Менкеса, Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)
E 83.0
32.
Дорназа – альфа
Колиместат натрия
Панкреатин
Тиамфеникол ацетилцистеинат
Ацетилцистеин
Тобрамицин (ингаляционная форма)
Нарушение обмена веществ
Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз)
Е 84.8
33.
Колхицин
Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт
Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия
E 85.0
34.
Очищенный человеческий альфа-1-антитрипсин
Нарушения обмена белков плазмы
Дефицит α-1- антитрипсина,
бис -альбуминемия
E 88.0
35.
Ксалипроден гидрохлорид Аримокломол
Рилузол
Филграстим
Олесоксим
Сарсасапогенин
Смилагенин
Талампанел
Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона
Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующий, спинальная мышечная атрофия
G 12.2
36.
Натализумаб
Рассеянный склероз у детей
Туберозный склерозный комплекс
(SEGA)
G 35
37.
Клобазам
Стирипентол
Синдром Драве у детей
Синдром Драве
G 40.4
38.
Трихептаноин
Синдром дефицита Glut 1 у детей
Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I
G 93.4
39.
Преднизолон Метилпреднизолон
Гидроксихлорохин
Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат
Ацетилцестеин
Пирфенидон
Другие интерстициальные
легочные болезни
Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз,
диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз,
лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная
пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная,
интерстициальная пневмония БДУ
J 84
J 84.0
J 84.1
J 84.8
J 84.9
40.
Бозентан
Илопрост
Силденафил
Первичная легочная гипертензия
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (далее-ЛАГ), наследственная ЛАГ
I 27.0
41.
Инфликсимаб для детей от 6 лет Адалимумаб для детей от 6 лет
Неинфекционный энтерит и колит
Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит
K 50
K 51
42.
Диафенилсульфон
Клофазимин
Преднизолон
Афамеланотид
Велтузумаб
Микофенолата мофетил
Буллезные нарушения
Пузырчатка
Болезнь Дюринга
L 10
L 13.0
43.
Инфликсимаб
Тоцилизумаб
Адалимумаб
Этанерцепт
Юношеский артрит с системным началом у детей
Ювенильный идиопатический артрит системный вариант
M 08.2
44.
Иммуноглобулин человеческий нормальный
Азатиоприн
Инфликсимаб (детям старше 6 лет)
Метотрексат
Ритуксимаб
Белимумаб
Системные поражения соединительной ткани
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) у детей
Грануломатоз Вегенера
Синдром дуги аорты (Такаясу)
Микроскопический полиангиит
Системная красная волчанка
Дерматомиозит у детей
Полимиозит у детей
Болезнь Бехчета
М 30.3
М 31.3
M 31.4
М 31.8
М 32.1
М 33
М 33.2
M 35.2
45.
Ибандроновая кислота
Незавершенный остеогенез
Незавершенный остеогенез
Q 78.0
46.
Ацитретин
Изотретиноин
Лиарозол
Талорозол
Тазаротен
Салициловая мазь
Врожденный ихтиоз
Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,
Q 80
47.
Декспантенол
Аллантоин
Диацереина
Буллезный эпидермолиз
Буллезный эпидермолиз
Q 81
Примечание:
* заболеваемость согласно Перечню в соответствии с подпунктом 110) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения»;
** препараты, используемые в том числе для трансплантации.